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第3节 先天性桡尺近端骨性连接（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第3节

先天性桡尺近端骨性连接

先天性桡尺骨连接（congenitalradioulnarsynostosis），即桡骨和尺骨的近端融合，常常使前臂固定在不同角度的旋前位。

病变可发生在一侧或两侧。

男性和女性的发病率大致相等。

（一）病因

某些病人可呈常染色体显性遗传。

大约在妊娠第5周，由三个分别代表肱骨、桡骨和尺骨的软骨聚集而形成了肘关节。

这些软骨起初共有一个软骨膜，后来发生腔化，从而形成三个独立的骨。

如果这一过程出现问题，则由于软骨内化骨而导致彼此发生骨性连接。

因为当前臂处在旋前位置时前臂骨发生分离，因此基本上所有的前臂骨性连接都固定于这个位置。

该病系胚胎早期的发育异常，因此可以并发其他一些疾病，如Apert综合征、Carpenter综合征、关节挛缩症等。

约13的病例有心、胸、泌尿、神经及骨骼系统的异常。

低等脊椎动物，如骆驼和鹿的桡骨和尺骨是连接在一起的，故有人认为这是返祖现象。

（二）病理

真正的先天性桡尺骨连接，桡骨和尺骨近端紧密地融合在一起。

桡骨和尺骨连接部的骨松质之间无骨皮质隔开。

桡骨头可与尺骨融合，或看不出桡骨头即所谓的“无头型”

。

桡骨的骨干比正常的弧度更弯曲，比尺骨长而粗。

（三）X线所见