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“实用小儿骨科学(第3版)(..)”
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第10节
先天性垂直距骨
先天性垂直距骨(congenitalverticaltalus)并不常见,但它是新生儿及婴幼儿僵硬性平足的最常见原因。
该畸形系距舟关节向背外侧脱位,表现为距骨呈严重而僵硬的跖屈,距下关节外翻,中足呈固定的背伸,足底呈摇椅状突出。
(一)病因
本病可单独出现,但常并发于神经肌肉系统疾病或染色体异常综合征。
脊髓脊膜膨出并发足部畸形中,本症约占10%。
本症也常并发于多发性关节挛缩、髋内翻和髋脱位。
原发垂直距骨畸形的原因不明。
曾发现同一家族内父子均发病。
一位作者曾报道过同卵孪生胎均有垂直距骨。
因此本病可能与遗传有关。
另外,宫内第二和第三骶神经麻痹畸形时,也可造成本病。
本症的发病率很低。
男性患儿多,可单侧或双侧发病。
单侧发病者,对侧足也可有仰趾外翻、马蹄内翻或前足内收等畸形。
(二)病理
骨与关节的变化,核心为距舟关节的异常,即舟骨向背侧移位同距骨颈的背侧面相关节,并驱使距骨朝下呈垂直位。
距骨颈发育不良,其背侧可有异常的关节面与舟骨相关节。
跟骨位于距骨的后外并跖屈。
跟骨前方向外,使跟距角异常加大。
跟骨的载距突变钝,对距骨头无支持作用。
跟骨跖侧面较突出。
距下关节面不正常,前方消失,中部发育落后,后方形状失常并向外侧倾斜。
这些变化系距舟关节失去正常接触所致。
跟骰关节可有不同程度的向背向外的半脱位。
舟骨同骰骨、楔骨间的正常解剖关节不变。
正常足跟骨与第一跖骨的延长线相交约55°左右,先天性垂直距骨者此角消失,因第一跖骨背伸和跟骨跖屈,致上述角度呈-40°(与正常比较可相差95°),称摇椅足(图6-36)。
韧带的变化:胫舟韧带(三角韧带的前部)和背侧距舟韧带明显挛缩,成为整复的主要困难。
跟骰韧带变短,使前足外展。
距跟和跟腓的骨间韧带均有挛缩,使跟骨向后外半脱位的复位发生障碍。
未及时治疗的病例,踝后关节囊和距下关节囊也有短缩。
跖侧的跟舟韧带即弹簧韧带被牵拉,呈中等度的变薄。
肌肉和肌腱的畸形:胫前肌、伸㊣长肌、伸趾长肌、腓骨短肌和小腿三头肌均有短缩。
胫后肌和腓骨肌腱常前移到骨茎突沟内,不能跖屈足,反而起背伸足的作用。
严重的病例,胫后肌腱跨踝关节如一弓弦。
这些肌肉无论肉眼和组织学检查均正常。
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