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本病通常发生于儿童期或青少年期,以肝脏症状起病者平均约年龄11岁,以神经症状起病者约平均19岁,少数可迟至成年期。
绝大多数患者先出现神经症状,少数先出现肝脏症状,也有少数患者首发症状为急性溶血性贫血、皮下出血、鼻衄、肾功能损害及精神症状等。
多数起病缓慢,极少数由于外伤、感染等原因呈急性发病,最终都会出现肝脏及神经损害症状。”
侯天明在医生面前变得怯生生,道:“周医生,锥体外系症状是什么意思?”
周医生道:“我就简单讲,有可能出现震颤、构音障碍、面具脸、肢体和躯干出现肢体僵硬、动作迟缓、手指运动缓慢。”
听到面具脸,侯天明想起儿子脸上奇怪的表情,猛地打了自己一个响亮耳光,他前一阵子总觉得儿子表情怪,一幅似笑非笑的表情,当时还对他的表情颇为厌恶,今天听周医生一席话,才知道儿子原来是得了病。
他痛苦地想道:“如果我多关心儿子,说不定就可能早一点发现问题,也不至少拖到现在。”
周医生见到侯天明痛苦的表情,道:“虽然Wilson病很凶险,但是现在医学发展到现在,也找到了攻克手段。”
侯天明如遇到了救星一般,道:“周医生,这病能治。”
(4)
周医生点头道:“比较庆幸的是Wilson病是少数几种可以治疗的遗传病之一,低铜饮食及驱铜治疗是治疗该病的首选方法,肝移植是治疗其终末肝功能衰竭及急性衰竭的惟一有效的手段。
难点在于肝源!
如侯荣辉这种情况,越早进行肝移植,对身体越有利,免得损伤其他器官。
但是肝移植也有风险,万一失败,就意味着孩子生命提前结束。
即使成功,也要忍受常人难以想象的抗排异。”
周医生讲述是平静的,却让侯天明和张小青如处在狂风巨浪之中,一会到达浪尖,一会跌入浪底。
侯天明想起儿子突然恶化的病情,道:“如果持续恶化,病情加重,是不是只能换肝一条路?”
周医生点了点头,道:“是。
你们要有心理准备。”
侯天明道:“没有肝源不要紧,我是他父亲,就用我的肝,排异现象应该少一些。
张小青道:“用我的肝,我愿意为我儿子移植。”
周医生道:“一切要等检查结果出来以后再做决定,如果病人确实是Wilson病,就可以进行配对。
配对成功后,就可以准备肝移植。
我们医院近些年做过多起肝移植手术,存活率很高,存活者铜蓝蛋白、肝功能均恢复正常,未见复发。”
等待检查结果是无比漫长的煎熬,张小青被儿子病情击跨,一直靠在侯天明肩头。
这是几年来两人最亲密的接触,也是最苦涩的接触。
(第十章)
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