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因之,股骨颈有力学上的弱点,经肌肉拉应力和体重作用下出现内翻的成角。
发育性髋内翻的病因尚不清楚。
推测可能与股骨近端正常的骨化过程出现障碍或延迟,部分血管损害引起股骨头、股骨颈的早期发育受阻,以及股骨颈部的生长板异常早闭等有关。
(四)病理
与Blount病相似。
生长板的增宽,静止层的原始生发细胞分布不规则,软骨细胞缺乏正常演变过程,临时钙化区缺如。
软骨细胞向干骺端扩展,干骺端骨质疏松。
有学者提出股骨颈下部的初级骨化有缺陷,负重后该处生理性剪力使营养不良的骨质出现疲劳,从而导致进行性内翻。
(五)临床表现
髋内翻在生后即存在畸形,一般到学会走路始被发现。
临床上患儿有歪向一方的蹒跚跛行。
患儿极易疲乏。
双髋可同时发病,单侧与双侧的比例为3∶1。
双侧髋内翻患儿的步态呈鸭步,有如双侧髋关节脱位,患儿体高一般较矮,并常有腰椎生理前突加大。
平卧检查患髋外展及内旋受限,外旋加大。
严重髋内翻时大转子突出,臀中肌的起止点距离变近而导致肌肉无力,出现川德伦堡体征阳性,但抽拉试验和Ortolani征阴性。
患侧下肢短缩,短缩的程度取决于股骨颈下弯程度。
(六)X线诊断
X线照片上除股骨的颈干角缩小(通常<90°)外,在股骨头的内下方邻近的颈部可见一三角形的骨块。
骨块的边界如一倒Y字形的透亮区。
其内侧界为股骨头下的骺板,外界为X线透亮度增加的发育异常区域。
此区域随患儿的年龄增长、体重加重而日益加宽并垂直。
晚期还有大转子变长,向近端呈钩状,可与髂骨接触形成假关节。
同时股骨头扭曲或呈椭圆形。
髋臼变浅。
头干角(headshaftangle)为取股骨头最宽处做一横径直线,此线中点的垂直线与股骨干外侧骨皮质的长轴线相交,其夹角即是。
H-E角(Hilgenreinerepiphysealangle)为连接双侧髋臼Y形软骨的Hilgenreiner线,与股骨头骺板的延长线相交角度。
依此测量可随诊观察髋内翻有无进展,是否需要手术矫形以及衡量截骨所需纠正的角度始能防止复发。
(七)治疗
治疗目标包括矫正内翻,使股骨颈部异常的剪应力变成压力,肢体等长及恢复外展肌力。
定期拍髋关节X线照片观察至关重要。
保守治疗无助于颈干角的改善,一旦有手术指征,则无须考虑年龄。
手术指征为:H-E角大于45°~60°,颈干角进行性减少或已经小于90°~100°,或有臀中肌跛行明显。
先天性髋内翻主要是在股骨颈骨化不良的基础上,站立行走时的体重因素使之承受弯曲应力导致颈干角变小,股骨头骺由水平位日趋垂直,出现剪应力的不良影响。
这些应力随髋内翻的加重,到股骨大转子向上变形移位接近骨盆为止。
从生物力学的角度来看,治疗应通过调整股骨颈干角而使股骨头的骺板从垂直位改为水平位。
换言之,截骨手术要使局部的剪应力变成生理性压应力,此后,体重的压力反而会促使其愈合,畸形理应不会复发。
手术的指征为H-E线小于60°;患儿年龄在1.5~2岁为最佳手术时机。
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