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第5节 短颈综合征（第2页）

短颈并发心血管畸形的约占4.2%，其中室间隔缺损最为常见。

并发耳聋的可有讲话和发音障碍。

有的患儿出现协同性自动运动（synkinesia）障碍，如患儿不能独立活动双手。

神经症状系脊髓或神经根受压所致，可并发面神经麻痹、腹直肌麻痹、眼睑下垂等。

（三）X线片所见

X线片对本病确诊和了解畸形范围都很重要。

枕骨和下颌的重叠可使颈椎观察不清。

为此，有的需行体层摄影术（laminagraphy）或CT检查。

椎体变扁而宽，椎间盘变窄甚至消失。

同时颈椎有脊柱裂的非常多见。

侧位颈椎前屈后伸X线片可显示颈椎的不稳程度和融合范围。

（四）治疗

宜尽早被动牵引，争取最大限度恢复活动，整个生长阶段都应维持。

用头环牵引，发挥撑开作用有利于矫正脊柱侧弯和后突。

对颈椎不稳的要融合颈椎。

年幼患儿椎板后方融合较椎体融合更简便、安全。

有神经症状的，可选择枕骨后和C

1～2

椎板切除或经口行齿状突切除术。

Z字成形术松解颈蹼的皮肤、筋膜和肌肉。

术后有时可改善外观和活动范围。

有胸锁乳突肌挛缩的可用切断或部分切除术矫正。

并发高肩胛症的，下降肩胛骨有助于改进短颈的外观。

所谓的上胸椎颈椎化成形术系切除双侧的1～4肋（BonoiaA，1956年）。

但应慎重考虑手术的安全程度。

该手术的优点是能改善外观，但应权衡其并发症，如臂丛神经损伤等。